Bugiardino Emowil 1000ui/10ml polvere e solvente per soluzione per infusione, 1 flacone di polvere 1000ui + 1 flacone solvente + set infusionale

prezzo indicativo: €760,22

Indice


Consultando il foglietto illustrativo di Emowil 1000ui/10ml polvere e solvente per soluzione per infusione, 1 flacone di polvere 1000ui + 1 flacone solvente + set infusionale si accettano le condizioni del sito


Indicazioni terapeutiche

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia A (deficienza congenita di Fattore VIII). Trattamento della deficienza acquisita di Fattore VIII. Trattamento di pazienti con malattia di von Willebrand. Trattamento di emofilici con anticorpi contro il Fattore VIII (inibitori: vedere anche paragrafo 4.4).

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Posologia

Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia. Posologia Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione ed entità dell’emorragia e dalla condizione clinica del paziente. Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), che sono correlate allo standard attuale dell’OMS per prodotti a base di fattore VIII. L’attività del fattore VIII nel plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore VIII plasmatico). L’attività di una Unità Internazionale di fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII contenuta in un millilitro di plasma umano normale. Trattamento su richiesta Il calcolo della dose di fattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l’attività del fattore VIII plasmatico da 1,5% a 2% dell’attività normale. La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula: Unità necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%)(UI/dl) x (reciproco del recupero osservato) La quantità da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall’efficacia clinica del singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore VIII nel periodo corrispondente, non deve scendere al di sotto del dato livello di attività plasmatica (in % del normale). La seguente tabella può essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici:

Grado di emorragia/ Tipo di procedura chirurgica Livello di fattore VIII necessario (%) (UI/dl) Frequenza delle dosi (ore)/ Durata della terapia (giorni)
Emorragia
Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale 20 – 40 Ripetere da 12 a 24 ore. Almeno 1 giorno, finché l’episodio emorragico indicato dal dolore è risolto o si è raggiunta la guarigione.
Emartro massivo, emorragia muscolare o ematoma 30 – 60 Ripetere l’infusione ogni 12 – 24 ore per 3 – 4 giorni o più, finché il dolore e la disabilità acuti non sono risolti.
Emorragie a rischio di vita 60 – 100 Ripetere l’infusione da 8 a 24 ore finché il rischio non sia scongiurato.
Chirurgia
Chirurgia minoreincluse estrazioni dentarie 30 – 60 Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino a guarigione avvenuta.
Chirurgia maggiore 80 – 100 (pre– e post–operatorie) Ripetere l’infusione da 8 a 24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita, quindi proseguire la terapia per almeno altri 7 giorni al fine di mantenere un’attività del fattore VIII da 30% a 60% (30 UI/dl – 60 UI/dl).
Profilassi Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2 – 3 giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi più elevate. Durante il corso del trattamento, è richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII per regolare la dose da somministrare e la frequenza di infusioni ripetute. In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici è indispensabile controllare precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di test dei parametri della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII). Le risposte al fattore VIII possono variare nei singoli pazienti, mostrando emivite e recuperi differenti. Popolazione pediatrica Non ci sono dati sufficienti per raccomandare l’uso di EMOWIL nei bambini di età inferiore a 6 anni. Modo di somministrazione Uso endovenoso, per iniezione o infusione lenta. Si raccomanda nel caso dell’iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllando il polso del paziente e interrompendo o diminuendo la velocità d’iniezione se la frequenza del polso aumenta. La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente. Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione vedere paragrafo 6.6.

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Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualunque degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

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Avvertenze e precauzioni

Ipersensibilità Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con EMOWIL. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII. Se si verificano i sintomi di una reazione di ipersensibilità, i pazienti devono interrompere immediatamente l’uso del prodotto e devono contattare il proprio medico. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilità incluso orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, respiro sibilante, ipotensione e anafilassi. In caso di shock devono essere messi in atto i trattamenti medici standard per lo shock. Inibitori La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII è una complicanza nota del trattamento di individui con emofilia A. Questi inibitori sono di solito immunoglobuline IgG dirette contro l’attività procoagulante del fattore VIII, e sono quantificati in Unità Bethesda (BU) per ml di plasma usando il saggio modificato. Il rischio dello sviluppo degli inibitori è correlato all’esposizione al fattore VIII. Questo rischio è maggiore entro i primi 20 giorni di esposizione. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. Dopo il passaggio da un prodotto a base di fattore VIII ad un altro sono stati osservati casi di inibitori ricorrenti (a basso titolo) in pazienti precedentemente trattati con più di 100 giorni di esposizione e con una anamnesi pregressa di sviluppo di inibitori. Pertanto, si raccomanda di monitorare attentamente tutti i pazienti per la possibilità della formazione di inibitori a seguito di qualsiasi cambio di prodotto. In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori mediante un’appropriata osservazione clinica ed esami di laboratorio. Se i livelli di attività plasmatica di fattore VIII attesi non sono raggiunti, o se l’emorragia non è controllata con una dose appropriata, deve essere eseguito un esame per la presenza di inibitori del fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII può non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve avvenire sotto la direzione di un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia e degli inibitori del fattore VIII. Complicanze legate all’uso di catetere Se è richiesto l’uso di un dispositivo di accesso venoso centrale, deve essere considerato il rischio di complicanze legate al dispositivo stesso, incluse infezioni locali, batteriemia e trombosi al sito del catetere. Sicurezza virale Misure standard per prevenire le infezioni conseguenti all’uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool plasmatici per specifici marcatori di infezione e l’inclusione di steps di produzione efficaci per l’inattivazione/rimozione dei virus. Ciò nonostante, quando si somministrano medicinali preparati da sangue o plasma umano non può essere totalmente esclusa la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò si applica anche a virus e altri patogeni emergenti o sconosciuti. Le misure prese sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV) e il virus dell’epatite C (HCV) e per il virus privo di involucro lipidico dell’epatite A (HAV). Le misure prese possono avere un valore limitato nei confronti di virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere grave in donne in gravidanza (infezione fetale) ed in soggetti affetti da immunodeficienza o da aumentata eritropoiesi (es. anemia emolitica). E’ fortemente consigliato che ogni volta che si somministra EMOWIL ad un paziente, siano registrati sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo tale da mantenere la tracciabilità tra il paziente ed il lotto del prodotto medicinale. Una vaccinazione appropriata (epatite A e B) deve essere presa in considerazione per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente fattore VIII della coagulazione derivato da plasma umano. Popolazione pediatrica Non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica.

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Interazioni

Non sono state riportate interazioni fra prodotti a base di fattore VIII della coagulazione umano ed altri prodotti medicinali. Popolazione pediatrica Non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica.

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Effetti indesiderati

Riassunto del profilo di sicurezza Raramente sono state osservate ipersensibilità o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, ponfi, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, parestesie, vomito, respiro sibilante) e che possono in alcuni casi progredire fino ad anafilassi grave (shock anafilattico).E’ stata osservata anche febbre. Pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti verso il fattore VIII (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell’emofilia. Per la sicurezza nei confronti di agenti trasmissibili, vedere la sezione 4.4. Elenco delle Reazioni Avverse La tabella seguente è stata stilata in base alla classificazione per sistemi e organi MedDRA (SOC) e livello termine preferito (PT) e riporta i possibili effetti indesiderati con prodotti a base di fattore VIII ottenuti da plasma umano. Le frequenze sono state valutate sulla base delle seguenti convenzioni: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1,000, <1/100); raro (≥1/10,000, <1/1,000); molto raro (<1/10,000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). I seguenti dati sono in linea con il profilo di sicurezza dei prodotti a base di fattore VIII ottenuti da plasma umano, e sono stati in parte osservati dopo la commercializzazione del prodotto; poiché la segnalazione di reazioni avverse dopo la commercializzazione è volontaria e relativa ad una popolazione di dimensioni non determinabili, la frequenza di tali reazioni non può essere stimata con attendibilità:

Classificazione per Sistemi e Organi secondo MedDRA (SOC) Reazioni avverse (Termine MedDRA preferito PT*) Frequenza
Disturbi del sistema immunitario Ipersensibilità Non nota
Reazione anafilattica Non nota
Shock anafilattico Non nota
Disturbi psichiatrici Irrequietezza Non nota
Patologie cardiache Tachicardia Non nota
Patologie del sistema emolinfopoietico Inibizione del Fattore VIII Non nota
Patologie del sistema nervoso Cefalea Non nota
Letargia Non nota
Parestesia Non nota
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo Angioedema Non nota
Orticaria Non nota
Patologie gastrointestinali Nausea Non nota
Vomito Non nota
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche Sibilo Non nota
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione Dolore in sede di infusione Non nota
Brividi Non nota
Piressia Non nota
Fastidio al torace Non nota
Patologie vascolari Rossore Non nota
Ipotensione Non nota
Popolazione pediatrica Non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica. Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite Agenzia Italiana del Farmaco Sito web: http://www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili

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Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII. In base al raro manifestarsi dell’emofilia A nelle donne, non sono disponibili dati sull’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento. Quindi, il fattore VIII deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.

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Conservazione

Conservare in frigorifero (2°C – 8°C). Non congelare. Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno, per proteggere il medicinale dalla luce.

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Principio attivo

Fattore VIII della coagulazione del plasma umano, liofilo. Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI o 1000 UI di fattore VIII umano della coagulazione. EMOWIL contiene approssimativamente 500 UI/10 ml o 1000 UI/10 ml di fattore VIII umano della coagulazione dopo ricostituzione. EMOWIL si presenta come polvere e solvente per soluzione per infusione contenente nominalmente:

EMOWIL 500 UI/10 ml EMOWIL 1000 UI/10 ml
fattore VIII della coagulazione del plasma umano 500 UI/flaconcino 1000 UI/ flaconcino
fattore VIII della coagulazione del plasma umano ricostituito con acqua per preparazioni iniettabili 50 UI/ ml (500 UI/10 ml) 100 UI/ ml (1000 UI/10 ml)
volume solvente 10 ml 10 ml
L’attività (UI) è determinata usando il metodo cromogenico della Farmacopea Europea. L’attività specifica di EMOWIL è circa 80 UI/mg di proteine. Prodotto da plasma di donatori umani. Questa preparazione contiene fattore di von Willebrand 400 UI/1000 UI di fattore VIII umano. Eccipienti con effetti noti: il prodotto contiene fino a 0,18 mmol (o 4,1 mg) di sodio per ml di soluzione ricostituita (equivalenti a 1,8 mmol o 41 mg di sodio per flaconcino). Da tenere in considerazione per i pazienti che seguono una dieta a regime sodico controllato. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

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Eccipienti

Flaconcino di polvere : Sodio citrato tribasico Sodio cloruro Glicina Calcio cloruro Flaconcino di solvente : Acqua per preparazioni iniettabili.

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Emowil appartiene a

Vitamina k ed altri emostatici


 


Ultimo aggiornamento: aprile 2018

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